SUNDHEDS.INFOTILDIG.DK

...Alt Om Sundhed
Sygdomme Behandlere E-Nr Symptomer Links
Vitaminer & Mineraler

Leksikon
Lægens leksikon
However in this age merchant cash advance you more than honest lenders.
Tandlægens Leksikon
However in this age merchant cash advance you more than honest lenders.
Psykiaterens Leksikon
However in this age merchant cash advance you more than honest lenders.
Jordemoderens Leksikon
However in this age merchant cash advance you more than honest lenders.
Sundhedsplejeskens Leksikon
However in this age merchant cash advance you more than honest lenders.
Fysioterapeutens Leksikon
However in this age merchant cash advance you more than honest lenders.
0

Myelomeningocele

MYELOMENINGOCELE
Niels Illum
Overlæge
Myelomeningocele (MMC) eller spina bifida eller rygmarvsbrok kendetegnes ved forandringer i dele af columna og medulla spinalis med forstyrrelser i nervefunktioner til ben, blære og tarm til følge. Endvidere muligheder for hydrocephalus og endokrinologiske forstyrrelser med pubertas praecox og nedsat væksthormonproduktion.

Tilstanden er forskellig fra individ til individ med forskellig sammensætning af nævnte træk og forløb livet igennem.

PATOGENESE

MMC opstår i den tidlige fostertilværelse og er betinget af en ændret lukning af dele af neuralpladen der danner grundlaget for udvikling af nervesystemet. Årsager kendes ikke men arv og folinsyre tilførsel kan spille en rolle.

SYMPTOMBILLEDE

Hjerne
Hjernens lejring i forhold til basis cranii er ændret hos næsten alle med MMC. Lejringsændringen (Chiari II malformation) fører til, at vermis og 4 ventrikel er bøjet og er rykket længere ned i foramen magnum. Afløbet af cerebrospinalvæsken kan være hæmmet og hydrocephalus kan udvikles. Udviklingen kan finde sted på forskellig måde.

Hyppigst udvikles hydrocephalus efter fødslen med øget hovedomfang og øget tryk til følge (70% af børnene). Hos nogle børn udvikles kun til en vis størrelse og afløb finder sted i tilstrækkelig grad på basis af øget tryk (21%). Hos 10% udvikles hydrocephalus ikke.

Når hydrocephalus ikke er tilstede eller shunt er indlagt, er der sædvanligvis ingen symptomer fra hjernen. Men tryksymptomer kan opstå ved nedsat shuntfunktion. Det er typisk opkastning og sløvhed og hos det lille barn tillige øget hovedomfang. Men der kan også være mere subtile symptomer med vejrtrækningspauser, lammelse af stemmelæber, fejlsynkning, opistotonus, svaghed i arme, spasticitet og påvirkning af nervefunktioner i hovedet hos det yngre barn. Endvidere smerter i nakke eller ryg, muskelsvaghed i arme og/eller ben, påvirkning af kranienerver, nystagmus samt ændring i vandladnings- og afføringsmønster hos det ældre barn.

En for stor dræning af ventriklerne skyldes en for lille modstand i shunten og kan give hovedpine, kvalme, opkastning, sløvhed, dobbeltsyn og manglende evne til at se opad. Symptomerne kan ofte mildnes eller svinde når barnet ligger ned eller sænker hovedet.

Symptomer på betændelse i og ved en shunt er feber, hovedpine, sløvhed og nakkestivhed. Bortset fra feber, der er tilstede i de fleste tilfælde, kan flere andre symptomer mangle. Betændelse og tillukning forekommer ofte samtidigt.

Columna
Ved MMC er dannelsen af den bagerste del af een eller flere af rygsøjlens hvirvler mangelfuld og celet buler frem eller kan være skjult under intakt hud. Celet er lokaliseret til den thoracolumbale eller hyppigst den lumbosacrale del. Scoliose udvikles hyppigt og særlig ved thorakal lokalisation. Lordose kan endvidere udvikles og columna er ofte kortere end normalt.

Medulla
Medulla er forandret i større eller mindre grad ved MMC hvad enten celet er åbent eller huddækket. Neurologiske udfaldssymptomer afhænger af celets lokalisation. Ved lav sakral placering ses blære- og tarmpåvirkning, nedsat følsomhed i skridtet men normale muskelfunktioner eller lettere nedsat muskelkraft af glutealmusklerne. Ved lumbosakral placering ses blære- og tarmpåvirkning, nedsat følsomhed af underekstremiteterne og nedsat muskelkraft med ustabilitet af ankelled. Ved lumbal placering ses blære- og tarmpåvirkning, nedsat følsomhed af underekstremiteter muskellammelse med ustabilitet af ankelled, lammet ekstension i ankelled, fleksion af knæled og ekstension i hofteled. Thorakolumbær eller højere thorakal placering fører til blære- og tarmpåvirkning, nedsat følsomhed og lammelse af muskelfunktioner i underekstremiteterne. Underekstremiteterne kan ved muskellammelse være tynde og korte og der kan være klumpfod og løshed af ankelled, knæled og hofteled.

Nederste del af medulla kan være hægtet med arvæv til indersiden af columna og forårsage arvævsdannelse og stræk (tethered cord). Der kan opstå smerte i ryggen, ændret eller forstærket blærefunktionsnedsættelse, reduktion i eventuel tilstedeværende funktion af analsphincter, tab af motoriske færdigheder svarende til et niveau over myelomeningocelet, udvikling af spasticitet, balanceforstyrrelser og/eller udvikling eller forværring af scoliose, kyfose og/eller lordose.

Blærefunktion, urinveje og nyrer
Normal vandladning er betinget af et nøje programmeret samspil mellem detrusor og sphincter. Forstyrrelser i nerveforsyningerne fører til neurogene blære som inddeles i flere typer på basis af nervepåvirknin, tonicitet og samspil mellem nævnte muskelfunktioner.
Dyssynergi hvor detrusor og sphincter trækker sig uhensigtsmæssigt sammen samtidigt (ca 50% har denne form).

En stor del af disse patienter har dyssynergi men desuden en hyperaktiv detrusor der resulterer i en lille, stiv højtryksblære der ikke kan tømmes. Der kan være refluks og er urinen inficeret er der risiko for skade af nyreparenkym.

Synergi med samordning af detrusor og sphincter og hvor vandladningen forløber normalt (ca 15% har denne form).

Denervering med komplet eller inkomplet nervefunktionsnedsættelse. Ofte er både detrusor og sphincter denerverede. Patienten er sivende inkontinent fra en lavtryksblære. Pres på blæren udefra kan udtømme eventuel residualurin (ca 30% har denne form).

Denervering med højt tryk i sphincterområdet. Sidstnævnte kan skyldes dannelse af fibrose.

30% af patienterne ændrer type under opvæksten. Det sker i perioderne fra 0 - 3 år og i puberteten. Her kan synergi udvikles til dyssynergi, synergi til denervering, dyssynergi til denervering og blæredysfunktionen kan bedre (ca 33%).

Tarmfunktion
© 2012 - infotildig.dk Opret gratis behandler profil | Information | Kontakt | Sitemap
Informationen på sundheds.infotildig.dk er ment som støtte, og må på ingen måde tages som erstatning
for professionel rådgivning eller behandling af uddannet og godkendt læge.